Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

При врожденной аномалии желчных путей, полной атрезии или стенозе внутрипеченочных желчных капилляров у новорожденных и детей раннего возраста развивается механическая желтуха, которая появляется рано, на первой неделе жизни. При этом желтушность кожи прогрессирует и быстро принимает интенсивную окраску (от темно-зеленой до коричневой). Печень и селезенка увеличиваются и уплотняются. Моча интенсивно темная, окрашивает пеленки в желтый цвет. Кал полностью обесцвечен.

В крови отмечается повышение количества прямого билирубина. В тяжелых случаях увеличивается и непрямой билирубин. Дети худеют, отстают в развитии, их общее состояние прогрессивно ухудшается, появляются симптомы дистрофии и цирроза печени.

При частичной непроходимости желчных путей желтушность кожных покровов появляется позже, на 2-м месяце жизни, и симптомы непроходимости желчи проявляются медленнее, чем при полной непроходимости. Кал белый, но временами может быть окрашен. Активность ферментов и осадочные пробы не изменяются. Уровень холестерина и щелочная фосфатаза в сыворотке крови повышаются.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха развивается в результате разрушения (гемолиза) эритроцитов и может быть врожденной и приобретенной. В результате гемолиза эритроцитов образуется большое количество билирубина, причем выпадает преимущественно непрямая реакция, а с присоединением в дальнейшем поражения печеночных клеток (развитие токсического гепатита) реакция становится прямой, замедленной. В этих случаях желтуха уже не только гемолитического, но и печеночного происхождения.

Реакция на желчные пигменты в моче при гемолитической желтухе отрицательная, кал темный – в нем повышено содержание стеркобилина.

Гемолитическая болезнь у новорожденных развивается в результате резус-конфликта у родителей. У матери образуются антирезус-агглютинины, которые через плаценту попадают в кровь плода с положительным резус-фактором и вызывают агглютинацию и гемолиз эритроцитов, а следовательно, и желтуху.