Поликистозная дисплазия почек: природа заболевания

Поликистозная дисплазия почечной ткани, вид почечной дисплазии, является самой частой диагностированной врожденной аномалией мочевыводящих органов. Почечная дисплазия, определяется как дифференциация, выходящая за рамки нормы. Часто выражается целым спектром признаков, в том числе гипоплазией и аплазией. В целом, почечная дисплазия является ведущей причиной терминальной почечной недостаточности в детском возрасте.

Поликистозная дисплазия, как заболевание, характеризуется множественными кистами разного размера, разделенной паренхимы и отсутствием нормальной системы оттока жидкости. Состояние связано с мочеточником или мочеточниковой атрезией и пораженная почка перестает нормально функционировать. Поликистозная дисплазию почек считается наиболее частой причиной абдоминальной массы в послеродовой период и является наиболее распространенным кистозным пороком развития почек в младенческом возрасте.

Краткий обзор нефро генеза помогает выделить дефекты развития, которые приводят к поликистозной дисплазии.

Поликистозная дисплазия почечной ткани может сохраняться без каких-либо изменений, может увеличиваться в размерах, или может подвергаться спонтанной инволюции. Возможно развитие мочекаменной болезни может, особенно у взрослых, бывают и единичные случаи определения этого заболевания уже в возрасте 3-4х месяцев.

В большинстве случаев одностороннего поликистоза почки подвергаются спонтанной инволюции. Изменение может быть связано с рассасыванием жидкости внутри кист. Поликистозную дисплазию почек можно диагностировать внутриутробно. Инволюция пренатально диагностированной поликистозной дисплазии почек было отмечено еще до рождения. Некоторые случаи пренатально диагностированной поликистозной дисплазии почек, которую контролируют до рождения, демонстрируют первоначальное увеличение размера с последующей инволюцией.

Связана ли инволюция кист с инволюцией промежуточной почечной паренхимы остается неясным. Остатки паренхимы могут быть слишком малы, чтобы быть идентифицированы с помощью обычных исследований диагностической визуализации. Воздействие вирусных инфекций в утробе матери было связано с поликистозной дисплазией почек. Цитомегаловирус (ЦМВ), энтеровирус, и аденовирусы были причастны к развитию почечной дисплазии. Тератогенами также могут играть значительную и немаловажную роль в развитии болезней почек. Несмотря на то, их связь с поликистозной дисплазией почки не была четко установлена. обструкции мочевых путей во время развития плода вызывают образование кист и нарушение функции почек.

Автор: Екатерина Петрова